Лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у детей

Что представляет собой врожденный порок сердца?

Врожденным пороком сердца называется нарушение структуры сердца или крупных сосудов, отходящих от него, вызывающее нарушение нормальной функции сердца. Существует огромное количество видов пороков, формирование которых произошло в процессе развития структуры сердца плода на ранних этапах беременности.

Врожденные пороки сердца делятся на два основных типа

Список некоторых простых пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки
• Дефект межжелудочковой перегородки
• Частичный или полный дефект предсердно-желудочковой перегородки
• Коарктация аорты
• Изолированный стеноз лёгочной артерии
• Тетрада Фалло
• Синдром Лютембаше
• Аномалия соединения легочных вен
• Аномалия Эбштейна
• Комплекс Эйзенменгера
• Триада Фалло

При таких пороках наблюдается определенное нарушение строения сердца: гипертрофия сердечной стенки, увеличение объема желудочков, предсердий или всех камер сердца. Если такие пороки выявляются и лечатся в раннем возрасте с помощью хирургического вмешательства или коронарографии, то происходит восстановление нормального функционирования сердца. Адаптация к новым условиям у детей происходит очень быстро. Иногда она занимает всего лишь несколько часов.

Наиболее распространенные патологии, которые относят к сложным порокам сердца

• Открытый артериальный проток
• Стеноз аортального клапана
• Транспозиция магистральных сосудов
• Общий артериальный ствол

При таких пороках наблюдается значительное нарушение строения основных структур сердца (предсердий, желудочков, клапанов, кровеносных сосудов), получивших аномальное развитие, что приводит к тяжелому нарушению деятельности сердца. Среди них могут встречаться патологии сердечных клапанов, которые невозможно исправить, однако существует возможность улучшить качество жизни и увеличить функциональные возможности организма за счет комплексного применения хирургических методов и коронарографии. Часть подобных пороков, включает в себя поражение не одной, а сразу нескольких сердечных камер.

Степень поражения зависит от вида порока сердца, его тяжести и симптомов. Например, дефект межпредсердной, либо межжелудочковой перегородки может иметь диаметр отверстия, измеряемый в миллиметрах или сантиметрах, и размер этого отверстия имеет чрезвычайно большое влияние на самочувствие пациента и возможности функционирования его организма. Степень выраженности патологической картины при каждом из пороков сердца приводит к тому, что каждый отдельный случай не похож на другой.

Частота врождённых пороков сердца

Пороки сердца - это наиболее частый вид врожденных патологий. Согласно западной статистике, каждые 8 детей из 1000 рождаются с пороком сердца. В Израиле подобная статистика еще выше и составляет 1-2%. Причиной тому является широкая распространенность близкородственных браков.

Современная технология позволяет диагностировать большинство врожденных патологий сердца еще в период беременности, и в 90% случаев врачам удается в той или иной степени исправить существующий порок.

Факторы риска рождения с ВПС

Несмотря на высокую частоту встречаемости врождённых пороков сердца, до сих пор точно не установлены факторы, влияющие на формирование кардиологических патологий. Известен ряд причин, под воздействием которых может нарушаться нормальное развитие сердца: вирусные заболевания у матери, особенно в первой трети беременности, когда вирус может поразить ткани плода и спровоцировать нарушение развития сердца. Это может быть даже обычный грипп или легкое вирусное заболевание пищеварительной системы.

В проявлении пороков сердца наблюдается определенная сезонность.

В период первой трети беременности опасность поражения тканей эмбриона токсинами вируса особенно велика, если ещё и приходится на осенний период года. Именно такое совпадение повышенной чувствительности эмбриона к вирусным токсинам с возросшей опасностью заражения матери вирусом и ведёт к увеличению риска формирования аномалий сердца у плода.

Кроме того, такие заболевания беременной женщины, как краснуха или несбалансированный диабет, употребление алкоголя или использование лекарственных препаратов, запрещенных во время беременности (например, «Литиум», некоторые противосудорожные препараты, и др.), а также генетические факторы могут привести к формированию пороков сердца. И все-таки каждая из этих причин встречается достаточно редко. Все вместе они объясняют лишь 3% всех зарегистрированных случаев врожденных сердечных патологий.

Кто находится в группе риска формирования пороков сердца?

Среди детей есть группы риска, в которых вероятность обнаружить порок сердца особенно высока. К примеру, у недоношенных детей чаще обычного встречается такой порок, как незаращение Боталлова протока (PDA), коррекция которого требует хирургического вмешательства. Эта патология встречается у 2% детей, появившихся на свет преждевременно, а также наблюдается среди детей, страдающих различными генетическими заболеваниями. Около половины детей с синдромом Дауна рождаются с пороком сердца.

Каковы шансы на то, что следующий ребенок в семье родится с пороком сердца?

Согласно статистическим данным, в семье, где родился ребенок с пороком сердца, риск рождения следующего ребенка с похожей патологией превышает средний показатель среди обычного населения. При этом следует иметь в виду, что некоторые из пороков повторяются с большей частотой, тогда как другие повторно встречаются гораздо реже. В среднем, этот риск составляет от 2 до 6%. По этой причине семьям, где родился ребенок с пороком сердца, рекомендуется пройти генетическую консультацию перед следующей беременностью, а в период беременности - томографическое обследование сердца плода.

Пренатальная диагностика пороков сердца

Технологии ХХI-го века позволяют безошибочно обнаруживать большинство врожденных пороков сердца, и в первую очередь, наиболее сложные из них. Теоретически, если бы все беременные женщины проходили ультразвуковое обследование сердца плода, можно было бы выявить все серьезные патологии сердца.

В Израиле родители имеют возможность решить, хотят ли они прервать или продолжить беременность в том случае, если обследование показало наличие порока сердца у плода. Они также могут взвесить шансы на возможность исправления порока у ребенка или улучшения качества его жизни с помощью нехирургических методов лечения. Поскольку не все будущие мамы проходят рекомендуемые обследования, то до сих пор рождаются дети с пороками сердца.

Ранняя дородовая диагностика пороков сердца чрезвычайно важна не только потому, что позволяет родителям решить вопрос о необходимости и возможности сохранения беременности, а также и потому, что позволяет подготовиться к рождению нездорового ребенка и особенностям ухода за ним. Когда медицинский коллектив осведомлен о рождении ребенка с пороком сердца, это позволяет заранее подготовиться к оказанию необходимой специализированной помощи, такой, как применение лекарств, коронарографии и даже операции. В этих случаях любое требуемое вмешательство может быть проведено уже в первые часы после рождения ребенка.

Неонатальная диагностика пороков сердца

Если проблема с сердцем не была установлена в период беременности, то почти в 50% случаев диагностика сердечных аномалий осуществляется на первой неделе жизни во время обычного медицинского обследования новорожденного. У 60% остальных детей с ВПС диагноз ставится в первые месяцы жизни.

Во всех остальных случаях процесс диагностики начинается при появлении признаков нарушения развития ребенка, обнаруженных родителями или лечащим врачом. Вследствие такой несвоевременной диагностики может потребоваться лечение не только для исправления врожденного порока, но и для других пострадавших вследствие патологии сердца систем и органов.

Симптомы пороков сердца

• Одышка и изменение цвета языка и кожи
• Повышенная сонливость или, наоборот, постоянное беспокойство у детей и младенцев
• Нарушение питания или повышенная утомляемость, одышка и вынужденные паузы в процессе кормления
• Отставание в развитии ребенка по отношению к установленным требованиям его возрастной группы
• Нарушение дыхательной функции
• Повышенная утомляемость ребенка

Часть вышеперечисленных симптомов могут проявляться и у детей, у которых нет порока сердца, поэтому только врач может правильно проанализировать ситуацию и оказать существенную помощь, начав полное и тщательное обследование.

Методы диагностики пороков сердца

Диагностика врожденных пороков сердца проводится в соответствии с технологическими возможностями, которые предоставлены ультразвуковым обследованием. Это неинвазивное исследование строения сердца (проверка эхо-сердце), позволяющее провести детальное изучение его структуры и функциональности. В последнее время расширилось применение приборов «эхо-кардиографии», с помощью которых можно получить трехмерное изображение всех камер сердца в режиме реального времени. Это значительно увеличивает возможности неинвазивной диагностики.

Кроме этого при подозрении на наличие аномалий сердца назначаются дополнительные анализы, такие как эргометрия, Холтер, ЭКГ, которые помогают расширить и уточнить информацию о функционировании сердца.

В случаях необходимости более подробного обследования применяют компьютерую томографию или магнитно-резонансное исследование, позволяющие выстраивать трехмерные модели сердца для точного определения имеющихся структурных дефектов и степени их тяжести.

Для уточнения информации по поводу диагностики заболевания запишитесь на бесплатную консультацию к врачу.

Эффективность лечения врожденных пороков сердца

Более 90% детей, родившихся с пороком сердца, нуждаются в проведении различных видов вмешательств с целью устранения дефектов структуры сердца и улучшения функциональных возможностей организма. Большая часть этих детей продолжает нормально развиваться после пройденного лечения. Для остальных детей частичное решение их проблемы обеспечивает приемлемый уровень жизнедеятельности или близкий к нему.

Выживаемость резко падает среди пациентов с наиболее тяжелыми пороками, а также среди тех, у кого в процессе лечения развиваются несовместимые с жизнью осложнения, пагубно воздействующие как на саму работу сердца, так и на функционирование других систем организма. Как правило, это происходит в тех случаях, когда резервы организма у пациента оказываются недостаточными для поддержания его деятельности в процессе лечения.

У части больных не существует единственного решения, способного немедленно вернуть им здоровье. Такие пациенты нуждаются в периодических курсах лечения, врачебной и семейной поддержке, повторных медицинских манипуляциях для сохранения нормального качества жизни.

Методы лечения врожденных пороков сердца

Спектр пороков, их вариабельность, степень тяжести и другие признаки приводят к тому, что в каждом случае задачу необходимо решать в индивидуальном порядке. Существует множество вариантов лечения посредством применения лекарственных препаратов, хирургических процедур и коронарографии, позволяющих улучшать и поддерживать уровень нормальной жизнедеятельности пациента.

Так, например, существует возможность благополучно исправлять дефекты сердечных клапанов с помощью балонопластики, устранять дефекты межсердечной перегородки с помощью введения различного рода стентов и герметизирующих инструментов.

В детской больнице «Майер», действующей при медицинском центре Рамбам, на протяжении многих лет успешно выполняются манипуляции, направленные на герметизацию дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки у детей с врожденными пороками сердца.

Для уточнения информации по поводу лечения заполните, пожалуйста, заявку с описанием вашей медицинской проблемы.

Следует помнить, что у ребенка размер сердца равен объему его кулака. Кровеносные сосуды, подходящие к сердцу и отходящие от него, имеют диаметр, измеряемый в миллиметрах. Любое движение хирурга во время коронарографии или операции должно быть очень осторожным и точно рассчитанным, поскольку малейшая неосторожность может причинить необратимый ущерб.

Лечение врожденных пороков сердца требует знаний, опыта, выдержки и филигранной техники. Оно проводится при взаимодействии многопрофильного коллектива специалистов, осуществляющих лечение каждого больного в индивидуальном порядке.