Опухоли эндокринных желез у детей
Главными отличиями лечения детей в клинике Рамбам является индивидуальный подход к пациенту с учётом психологии каждой возрастной группы, использование высокоточной современной аппаратуры, поиск и быстрое внедрение более эффективных инновационных способов лечения. Особой гордостью отделения детской эндокринологии является самый высокий процент излечения маленьких пациентов на всём Ближнем Востоке. На сегодня клиника Рамбам по праву является лидером в Израиле в области лечения эндокринных опухолей у детей, как часто встречающихся, так и редких типов.
Специфика детской эндокринологии
К железам внутренней секреции (эндокринным) относятся железы, которые продуцируют гормоны непосредственно в кровяное русло или лимфатические сосуды: щитовидная, паращитовидная, вилочковая и половые железы, а также параганглии, надпочечники, эпифиз, гипофиз, гипоталамус и островки Лангерганса.
Посредством выделения определенных гормонов, эндокринная система регулирует работу всего организма человека с первой минуты его рождения: рост, формирование органов, включая мозг, половое созревание и так далее. Любые сбои в её функции, особенно в детском возрасте, приводят к серьёзным нарушениям, но поскольку эндокринная система у детей динамично развивается, при раннем обнаружении патологии и назначении лечения, шансы на полное выздоровление в разы выше, чем у взрослых.
Опухоли эндокринных желез у детей
Большинство опухолей эндокринных желез у детей являются доброкачественными или условно доброкачественными и лишь малый процент герминогенных и гонадных опухолей, а также рак щитовидной железы и коры надпочечников являются полноценными злокачественными новообразованиями. Многие из них продуцируют гормоны, поэтому измерение содержания в крови этих гормонов может быть полезным для диагностики и мониторинга эффективности лечения.
Опухоли надпочечников у детей
Большинство опухолей надпочечников у детей являются доброкачественными и только 10% из них злокачественные, причём в основной своей массе, это опухоли коркового вещества (верхнего слоя железы). Практически все новообразования надпочечников (до 90%) продуцируют один или более гормонов, поэтому может быть различная клиническая картина: раннее половое созревание, изменение в голосе, оволосение у девочек по мужскому образу, увеличение груди у мальчиков, повышение аппетита и веса, гипертония и так далее .
В Израиле используют следующие методы диагностики:
- УЗИ – используется в качестве базовой диагностики
- Магнитно-резонансная и компьютерная томографии являются основными методами исследования при опухоли надпочечников
- Радиоизотопное сканирование костей и рентгенография - применяются для обнаружения метастазов
- Биопсия - единственный метод исследования, достоверно определяющий тип опухоли
Лабораторные методы исследования мочи и крови необходимы для определения гормональных новообразований и оценки состояния организма. Поскольку аденома гипофиза считается вторичной опухолью после надпочечников, то обязательно делают анализ на АКТГ (гормон гипофиза).
Главным методом лечения является полное удаление образования, а в случае рака - всего органа с предлежащими тканями. При удалении одного надпочечника, второй компенсирует секрецию гормонов, при удалении обоих - назначают гормозамещающую терапию. В большинстве случаев, в Израиле выбирают малоинвазивный метод проведения операции, за исключением наличия солидных опухолей. Терапия с радиоактивным изотопом может применяться при наличии метастазов и/или больших новообразований или при невозможности полного удаления опухоли. Химиотерапия применяется крайне редко.
Опухоли щитовидной железы у детей
Практически все опухоли щитовидной железы у детей являются злокачественными. Они могут продуцировать один или более гормонов или быть «немыми», но фактически всегда первые симптомы появляются с развитием. При гормональной опухоли первыми симптомами могут быть гипертиреоидизм или эутиреоидизм. В дальнейшем развивается хрипота и дисфагия.
Поскольку немалая часть рака щитовидной железы у детей имеет семейный характер, в Израиле при обнаружении опухоли обязательно уточняют наличие наследственной предрасположенности. УЗИ, КТ и МРТ позволяют определить наличие опухоли и метастазов. При помощи гистологического анализа определяют тип опухоли. Лимфография и ангиография используется для выявления метастазов в лимфатических узлах. Сканирование с радиоактивным йодом позволяет определить чрезмерную функциональную активность опухоли, а анализ крови на гормоны щитовидной железы - какие гормоны вырабатываются в избытке.
Основным методом лечения опухоли щитовидной железы является полная резекция или частичная. После тотальной резекции назначают гормонозаместительную терапию. После частичной резекции назначают лечение тироидными гормонами минимум на 8 недель, после чего обычно происходит восстановление полноценной функции оставшейся части железы. Обязательно назначают терапию радиоактивным йодом. Химиотерапия, как правило, оказывается неэффективной, но иногда при некоторых видах рака её используют в сочетании с лучевой терапией.
Принципы лечения эндокринных опухолей у детей в Израиле
Лечение детей с эндокринными опухолями это сложный процесс, требующий скоординированных действий многих специалистов, в том числе детских онкологов, хирургов, радиологов, медицинских сестер и так далее. Практически все новообразования после тщательной диагностики подлежат полному или частичному удалению. Дальнейшая тактика терапии зависит от типа опухоли и её чувствительности к химио- или лучевой терапии, а также индивидуальных особенностей организма пациента. Заместительная гормональная терапия часто является частью лечения.
