- Главная > Детская нейрохирургия > Медуллобластома
Лечение медуллобластомы у детей
Что такое медуллобластома?
Медуллобластома — это злокачественная опухоль головного мозга, развивающаяся в тканях мозжечка. Мозжечок представляет собой анатомический отдел головного мозга, регулирующий координацию, мышечный тонус и двигательные функции. Среди всех злокачественных опухолей центральной нервной системы у детей медуллобластома занимает первое место по частоте. Средний возраст пациентов составляет 3-8 лет, но медуллобластомы встречаются и у младенцев, и у подростков, и у взрослых людей.
В отличие от большинства опухолей центральной нервной системы, медуллобластомы имеют тенденцию к формированию метастаз. Опухолевые клетки мигрируют по путям оттока ликвора — цереброспинальной жидкости, В злокачественный процесс могут вовлекаться другие отделы головного мозга, а также спинной мозг. За пределы центральной нервной системы медуллобластома метастазирует редко.
Существует ряд наследственных заболеваний, ассоциированных с повышенным риском медуллобластомы, например: синдром Ли-Фраумени, синдром Горлина (синдром невоидной базально-клеточной карциномы), синдром Тюрко. Однако в подавляющем большинстве случаев медуллобластомы у детей причины возникновения опухоли неизвестны.
Симптомы медуллобластомы
Симптомы медуллобластомы связаны с нарушением функций мозжечка и циркуляции цереброспинальной жидкости. Вследствие поражения мозжечка возникают двигательные расстройства, а вследствие нарушения оттока ликвора — гидроцефалия и сопутствующие ей признаки. Симтпомы медуллобластомы могут существенно отличаться у разных пациентов и характеризоваться различной степенью тяжести. К общим признакам заболевания относятся:
- головная боль (в особенности по утрам, после пробуждения от сна)
- тошнота и рвота
- слабость
- сонливость
- нарушения координации и равновесия
- расстройства моторики (например, навыков письма)
- двойное зрение
- изменения психики и поведенческие расстройства
- судороги
При вовлечении в злокачественный процесс спинного мозга могут развиться:
- нарушения мышечного тонуса нижних конечностей
- боли в спине
- потеря контроля над функциями мочевого пузыря и кишечника
- шаткая и затрудненная походка
Диагностика медуллобластомы у детей в Израиле
Основным методом диагностики медуллобластомы является магнитно-резонансная томография (МРТ). В ходе МРТ получают детальное изображение структур головного и спинного мозга, устанавливают наличие опухоли, оценивают ее размеры и локализацию. МРТ производят не только в рамках диагностики, но и после хирургической операции, чтобы определить степень удаления опухоли.
В обязательном порядке производится биопсия тканей, подвергшихся удалению во время операции. Клетки опухоли исследуют под микроскопом для окончательного подтверждения диагноза и определения гистологического типа медуллобластомы.
Для диагностики метастаз в спинном мозге выполняют люмбальную пункцию. Через прокол в поясничном отделе спины забирают небольшое количество цереброспинальной жидкости, которую затем исследуют под микроскопом. Наличие в образце злокачественных клеток свидетельствует о вовлечении в процесс спинного мозга, что является плохим прогностическим признаком.
Лечение медуллобластомы у детей в Израиле
Лечение медуллобластомы в медицинском центре Рамбам комплексное. Оно включает в себя мероприятия по восстановлению нормальной циркуляции ликвора, хирургическое удаление опухоли и послеоперационную химио- и/или радиотерапию.
Как отмечалось ранее, во многих случаях медуллобластома нарушает нормальный отток ликвора и приводит к развитию гидроцефалии. Для восстановления нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости у детей с гидроцефалией традиционно выполнялось вентрикуло-перитонеальное шунтирование — имплантация шунта (полой трубочки) в один из желудочков головного мозга. Шунт проводился под кожей и открывался в брюшную полость, куда оттекал избыточный ликвор. Процедура шунтирования имеет ряд побочных эффектов, поэтому в отделении детской нейрохирургии Рамбам вместо традиционного шунтирования по возможности производят эндоскопическую вентрикулоцистерностомию дна III желудочка. Вентрикулоцистерностомия восстанавливает физиологический отток ликвора, она менее травматична и сопровождается меньшим количеством осложнений.
Хирургическое удаление опухоли
Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли. Успех лечения напрямую зависит от того, насколько полным было удаление медуллобластомы. Чем меньше опухолевой ткани остается после операции в организме пациента, тем лучше прогноз. Также при медуллобластоме у детей прогноз зависит от возраста ребенка (у детей до трех лет он хуже) и от наличия метастаз.
Радиотерапия
После хирургической операции назначается радиотерапия. Она необходима для уничтожения остаточных злокачественных клеток. Облучению подвергают как головной, так и спинной мозг, чтобы предотвратить развитие метастаз. Радиотерапию головного мозга обычно не назначают детям младше 3-х лет, поскольку ионизирующее излучение вызывает у них необратимые нарушения развития центральной нервной системы.
Химиотерапия
Обязательным компонентом лечебного процесса является химиотерапия. Ее продолжительность составляет несколько месяцев. Для лечения медуллобластомы обычно применяют комбинацию из нескольких химиопрепаратов. При рецидиве заболевания назначают химиотерапию в высоких дозах и трансплантацию костного мозга.
